1.黄疸 黄疸为肝内胆汁淤积症最重要的临床表现。根据不同疾病呈慢性或急性出现，凡黄疸的严重度因疾病和病因不同、病情轻重、病程长短而有差异。可在瘙痒前或后发生。黄疸的发生是因肝内的毛细胆管或小胆管因不同原因发生阻塞，或发生肝内胆汁淤积症，由于其上方胆管内压力不断增高、胆管扩张，终致胆小管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中，从而出现黄疸。
肝内胆汁淤积症症时因肝细胞多不发生坏死，主要为结合胆红素增高，因此与肝性黄疸不同，皮肤多呈暗绿或绿褐色，并可有黑色素沉着，因粪中无胆汁致大便呈灰白色，尿胆原阴性。于黄疸早期往往缺乏明显的自觉症状。慢性胆汁淤积进展很慢，开始常见乏力、食欲不振等肝胆疾病症状。
2.皮肤瘙痒 可为胆汁淤积的唯一症状。其发生是由于血中胆汁酸浓度增高，胆汁酸于体内蓄积刺激皮肤感觉神经末梢所致。长期胆汁淤积的病人，由于胆汁酸在皮肤沉着，因此瘙痒可很显著，瘙痒的程度与高胆红素血症可不相平行。持续的瘙痒为可靠的临床特征，每夜间精神刺激或问发感染使瘙痒加重，重者影响睡眠。肝内胆汁淤积症晚期出现肝功能衰竭时，因合成胆汁酸减少，对皮肤的刺激减轻，因此瘙痒减轻或消失。一般肝内胆汁淤积引起的黄疸比肝外完全阻塞性黄疸轻，皮肤瘙痒亦不如肝外时严重。皮肤瘙痒可与黄疸同时并存或单独存在，也可在黄疸后几个月出现。
4.吸收不良的症状 由于胆盐减少或缺乏使小肠吸收发生障碍，这是因为肝内胆汁淤积症时肠内缺乏胆汁酸，致使脂肪乳化及吸收发生障碍，从而导致一系列的代谢障碍，引起各种临床症状。腹泻为最常见的早期症状之一，呈间歇性或轻度大便增加，严重胆盐减少或缺乏可发生脂肪泻，大便量多，不成形，为淡棕或黄色，呈恶臭，表面有油腻状光泽。一般早期或轻症病人大便次数略多或正常，可伴有乏力、倦怠、精神不振、腹部不适、腹胀和肠鸣，也可有食欲不振、腹痛、发热、肝大、质软或中等度硬、表面可有结节。如严重腹泻，则可造成脱水和电解质紊乱，因缺乏胆汁大便呈陶土色。长期胆汁淤积时可出现脾肿大。
由于食物内营养成分吸收障碍，体重明显减轻。蛋白质吸收不良，出现低蛋白血症和全身水肿。维生素A吸收不良引起夜盲。维生素B族、烟酸和叶酸等吸收不良而引起皮肤粗糙、表皮过度角化、舌炎、口角炎和周围神经炎。维生素K吸收不良，加之肝功不良使凝血因子生成减少，胆汁淤积时凝血因子消耗也增加，特别是在慢性胆汁淤积时更为明显，因此可有出血倾向。铁、维生素B1和叶酸缺乏可引起贫血。
维生素D与钙吸收不良可引起低钙血症和骨软化。好发部位有椎体、肩胛骨、骨盆、肋骨、骰骨颈、指骨等处。表现为明显脱钙。由于蛋白质吸收障碍，骨基质的酸性粘多糖的代谢也发生障碍，出现骨质疏松。但也有作者认为虽有维生素D减少，但皮肤对紫外线反应正常，因此很少引起维生素D缺乏和低钙血症。
肝内胆汁淤积症多年后，由于细胞的损害，病人可出现门脉高压、腹水、低蛋白血症、水肿、食管静脉曲张等。
5.其他 发热、智力迟延、生长发育不良、脏器畸形。慢性胆汁淤积时十二指肠溃疡发生率增加。
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